El Síndrome de savant: Genios por accidente

8 Mayo, 2016  por  Redacción     No comments

Dr. MANUEL MOROS PEÑA | El médico londinense John Langdon Down (1828-1896) ha pasado a la Historia por describir y dar nombre al síndrome causado por la presencia de una copia extra del cromosoma 21 que se caracteriza por unos peculiares rasgos físicos y por ser la causa más frecuente de discapacidad psíquica congénita.

Mucho más desconocido, sin embargo, es el hecho de que Down también acuñó el término idiot savant (en francés, “sabio idiota”), para referirse a los niños débiles mentales que poseían una memoria prodigiosa y unas facultades extraordinarias para el cálculo, las artes plásticas y la música. En 1887 presentó diez de estos casos que encontró a lo largo de treinta años de práctica en el Earlswood Asylum durante una conferencia que dio en la Royal Society of Medicine. Entre ellos se encontraba un niño que había memorizado gran parte de los seis volúmenes de la monumental obra de Edward Gibbon Historia de la decadencia y caída del imperio romano y era capaz de recitarlos palabra por palabra. cita 1El término fue muy utilizado durante décadas, pero se encuentra actualmente en desuso por su contenido peyorativo. A Down tampoco le gustaba, pero en su tiempo, “idiota” era aceptado por la comunidad científica para referirse a las formas más graves de retraso mental (con un coeficiente mental inferior a 25, cuando la media es de 100), mientras que los casos menos graves se llamaban “imbéciles”. En 1998, el psiquiatra de Wisconsin Darold Treffert propuso sustituirlo por simplemente síndrome de savant, que es como se conoce a esta condición en la actualidad.

Los savants son extraordinariamente escasos. Se estima que habrá menos de 50 en el mundo, habiéndose descrito menos de 100 casos en la literatura médica de los últimos 100 años. La mitad son autistas o presentan un trastorno del espectro autista, entendiendo como tal el trastorno del neurodesarrollo caracterizado por la falta de interacción social, por la alteración de la comunicación (tanto verbal como no verbal) y por presentar comportamientos restringidos y repetitivos. El resto presentan retraso mental de diversa consideración o un daño cerebral de diferentes etiologías en el hemisferio cerebral izquierdo.

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LAS NOMBRES DETRÁS DEL SÍNDROME

El savant más famoso del mundo es Kim Peek, el hombre en el que se inspiró Barry Morrow para escribir el guión de la oscarizada Rain Man (Barry Levinson, 1988), con un savant -Raymond Babbitt- interpretado magistralmente por Dustin Hoffman. Kim nació el 11 de noviembre de 1951 en Salt Lake City, Utah. Su cabeza era mayor de lo normal, tenía un daño permanente en el cerebelo, y le faltaba el cuerpo calloso; el haz de tejido nervioso que en condiciones normales pone en conexión los dos hemisferios cerebrales. Caminaba con dificultad y no podía abrocharse la ropa ni atender las tareas de la vida diaria. Aunque le costaba mucho abstraerse, no era autista porque era abierto y bastante sociable. Fue diagnosticado de “un trastorno del desarrollo sin ninguna otra especificación”, con un coeficiente intelectual de 87. Sin embargo, era capaz de leer la página de un libro en ocho o diez segundos al mismo tiempo que la aprendía de memoria y para cuando murió, el 19 de diciembre de 2009, podía recordar el 98% de los 12.000 libros que había memorizado. Se sabía todos los códigos de distritos urbanos y postales estadounidenses y las estaciones de televisión de cada localidad y al aprenderse los mapas de las guías telefónicas podía indicar cómo se iba de un lugar a otro en una gran ciudad o de una ciudad a otra. Era capaz de identificar cientos de obras de música clásica y señalar las fechas de su composición y estreno, su autor y detalles biográficos del mismo. Después de estudiar piano, podía recordar canciones que había oído décadas antes e interpretarlas en la medida que le permitía su pobre motricidad. Además, era capaz de calcular fácilmente las fechas pasadas y futuras del calendario. Cuando un entrevistador le dijo que había nacido el 31 de marzo de 1956, Kim señaló en menos de un segundo que era el sábado de Pascua.

cita 2Un ejemplo clásico de savant musical fue Thomas Greene Wiggins (1849-1909). Nacido ciego, Thomas fue vendido a los nueve meses junto a sus padres y dos hermanas al general James Neil Bethune, dueño de una plantación en Columbus, Georgia. Aunque nació y murió antes de que se describiera el autismo, podemos suponer que presentaba rasgos autistas, pues no empezó a hablar hasta los seis años y nunca llegó a poseer un vocabulario de más de cien palabras. Era incapaz de expresar sus sentimientos y necesidades y hablaba de sí mismo en tercera persona. Además, no parecía interesarle nada que no fuera la comida y la música. Y es que Tom el Ciego poseía un talento extraordinario. Su amo se dio cuenta cuando le sorprendió a los cuatro años tocando al piano una pieza de Mozart que a una de sus hijas le había costado meses aprender. Pronto comprobó que a pesar de no haber visto una nota musical en su vida, Tom era capaz de tocar de oído cualquier melodía que escuchase, por complicada que fuera. A los siete años dio su primer concierto. Se contrató a músicos profesionales que tocaran ante él de modo que su repertorio fuera aumentando y comenzó a dar giras por todo el país. A los once años tocó en la Casa Blanca para el presidente Buchanan, convirtiéndose así en el primer afroamericano en hacerlo. Después viajó a Canadá, Europa y Sudamérica, asombrando a todo aquel que le oía tocar. Incluso Mark Twain escribió alabando su maestría. Su reportorio incluía a Beethoven, Mendelssohn, Bach, Chopin, Liszt…y canciones compuestas por él, porque tan solo podía tocar lo que había oído o compuesto. Llegó a tener un repertorio de unas 7.000 piezas, dándole al público sus representantes la posibilidad de que eligieran las que quisieran escuchar. Además, podía tocar de espaldas al piano e interpretar dos canciones distintas, una con cada mano en pianos diferentes mientras cantaba otra melodía. Se estima que sus ganancias anuales eran de unos 100.000 dólares, una suma equivalente al millón y medio de dólares de hoy en día, aunque todo el dinero iba a parar a la familia Bethune, que a pesar de la emancipación de los esclavos, siguió manteniendo el control sobre él durante toda su vida mediante contratos leoninos. Sus últimos años los pasó alejado de los escenarios pero sin dejar de tocar el piano hasta que un accidente cerebrovascular acabó con Tom el Ciego el 13 de junio de 1908.

Un caso parecido es el de Tony DeBlois, que nació de forma prematura el 22 de junio de 1974 en Randolph, Massachusetts, con un peso cercano al medio kilo. Contra todo pronóstico, logró sobrevivir, pero las grandes cantidades de oxígeno que precisó para vencer la gran inmadurez de sus pulmones en un tiempo en que se desconocía su toxicidad le causaron unos daños irreparables en la retina que le dejaron ciego. Además, años más tarde fue diagnosticado de autismo. Sin embargo, a los tres años comenzó a tocar el piano de oído y a los quince fue admitido en la prestigiosa escuela musical Berklee de Boston, donde se graduó cum laude en 1996. En la actualidad, Tony es un músico profesional capaz de tocar veintidós instrumentos, con seis CDs grabados, que conoce 8.000 piezas de memoria y da exitosas giras tanto en su país como fuera de él.

Leslie Lemke nació el 31 de enero de 1952 en Milwaukee, Wisconsin, también de forma prematura y con muy bajo peso. La retinopatía le causó un aumento de la presión intraocular que obligó a los médicos a extirparle los ojos a los seis meses de edad. Además, presentaba una parálisis cerebral y un retraso mental. Su madre le abandonó, y el hospital decidió darle en adopción a May Lemke, enfermera e institutriz, con la advertencia de que moriría pronto. Sin embargo, gracias a su esfuerzo, Leslie consiguió salir adelante. A los siete años, May le compró un piano con la esperanza de que su uso le ayudara a mejorar la espasticidad de sus manos. Una noche, cuando tenía catorce, le sorprendió tocando una pieza de Tchaikovsky que había oído por primera vez esa tarde en un programa de televisión. Para su sorpresa, May se dio cuenta de que Leslie era capaz de memorizar e interpretar a la perfección cualquier pieza musical con solo oírla una vez. Con el tiempo, comenzó a cantar con una magnífica voz de barítono, dando conciertos y apareciendo en programas de televisión. Ha hecho giras por todo Estados Unidos y Japón, llegando a tocar en 1987 para los príncipes de Noruega.

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MÁS ALLÁ DE LAS CIENCIAS Y LAS LETRAS

Los savants también parecen poseer un especial talento para las artes plásticas. Stephen Wiltshire, nacido en Londres el 24 de abril de 1974, diagnosticado de autismo a los tres años, no habló hasta los nueve. Desde los cinco, empezó a comunicarse con el mundo dibujando; primero animales, después autobuses y finalmente edificios. Hoy en día es capaz de realizar dibujos asombrosamente detallados de edificios complejos e incluso de paisajes urbanos completos después de un solo vistazo, a veces desde un helicóptero, reteniendo estas imágenes en su mente, con poca pérdida de información o deformación durante años. El escocés Richard Wawro (1952-2006) fue diagnosticado de autismo a los tres años, y durante su infancia necesitó de cirugía para ser tratado de cataratas en los dos ojos, quedando con un espectro de visión suficientemente pobre como para ser declarado legalmente ciego. Su asombroso talento con las tizas de colores quedó patente cuando a los seis años entró en un centro para niños discapacitados. No utilizaba modelos, sino recuerdos de algo que había visto paseando por la calle, en la televisión o en algún libro. cita 3A los doce años, la profesora Marian Bohuss-Szyszko, de la londinense Polish School of Art se refirió a él como “un increíble fenómeno que pinta con la precisión de un mecánico y la visión de un poeta”. Richard hizo su primera exposición en Edimburgo a los diecisiete años. Después, hizo más de cien y vendió miles de cuadros, algunos de ellos a Margaret Thatcher e incluso al papa Juan Pablo II.

Asombrosa es también la capacidad de los savants para realizar complejos cálculos matemáticos. Daniel Tammet, diagnosticado de una forma leve de autismo llamada síndrome de Asperger, recitó el 14 de marzo de 2004 (día mundial del número pi), 22.514 decimales de este número durante más de cinco horas. Además, habla once idiomas. Los gemelos George y Charles Finn, nacidos en New York en 1939, estuvieron internados en diferentes instituciones desde los siete años con el diagnostico de autismo, psicopatía y retraso mental grave (su coeficiente intelectual era de 60). Eran incapaces de hacer bien una suma o una resta simple, y ni siquiera podían entender el significado de tales operaciones aritméticas. Sin embargo, podían decir, casi instantáneamente, a qué día de la semana correspondía cualquier fecha de los 40.000 años pasados o futuros, y de repetir un número de hasta trescientas cifras con la misma facilidad. También eran capaces de recordar el tiempo meteorológico y los acontecimientos más nimios de cualquier día de sus vidas desde, aproximadamente, los cuatro años de edad.

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GENIOS POR ACCIDENTE

Pero no todos los savants nacen. Algunos se hacen. Son genios por accidente. Por eso se llama a esta condición síndrome de savant adquirido. En 1994, cuando tenía 42 años, el cirujano ortopédico Anthony Cicoria, del Chenango Memorial Hospital de Norwich, New York, fue alcanzado por un rayo cerca de Albany. En parada cardiorrespiratoria, fue reanimado por una enfermera que se encontraba en el lugar. Aunque parecía encontrarse aparentemente bien, días después comenzó a sentirse abotargado y a no poder recordar el nombre de personas que conocía, de enfermedades raras o procedimientos quirúrgicos. Consultó con un neurólogo que le hizo un examen neurológico, un electroencefalograma y una resonancia nuclear magnética, pero todo parecía estar en orden. Cuando desaparecieron los síntomas, comenzó a escuchar música de piano en su cabeza y una irresistible necesidad de interpretarla, aunque de niño sólo había asistido a un par de clases, lo que llegó a convertirse en una auténtica obsesión. Al tercer mes de haber sido alcanzado por el rayo, casi no tenía tiempo para nada más. Años después comenzó a asistir a clases y hoy en día es un consumado pianista. En 2008 publicó su primer CD, que tituló Notes from an accidental pianist and composer, cuya pieza más conocida es precisamente, The Lightning Sonata.
Una “musicofilia” similar desarrolló Derek Amato, un vendedor de 40 años de Denver, Colorado, después de que en el otoño de 2006, un fuerte golpe en la cabeza contra el suelo de una piscina le causara una grave contusión que le produjo una leve pérdida de memoria y de un 35% de la audición. A pesar de no saber leer música y nunca antes haber tocado instrumento alguno, poco después comenzó a ver en su cabeza una serie de manchas blancas y negras en movimiento que convertía en notas musicales. Hoy en día es un reconocido compositor capaz de tocar ocho instrumentos con dos CDs en el mercado.

cita 4En 2002, a los 41 años, Jason Padgett, que trabajaba en una fábrica de colchones de Tacoma (Washington), y no tenía más formación matemática que la elemental, fue atacado brutalmente a la salida de un karaoke por unos asaltantes que le golpearon y patearon la cabeza varias veces. Los médicos le diagnosticaron una conmoción cerebral, y al poco tiempo, comenzó a ver formas geométricas en todas partes, dibujándolas meticulosamente. Él no entendía lo que eran esos garabatos hasta que alguien le dijo que se trataba de fractales, unos complejos objetos geométricos cuya estructura básica, fragmentada o irregular, se repite a diferentes escalas. En la actualidad se dedica a la investigación matemática y sus dibujos han sido expuestos en galerías de arte y en la Universidad de Oxford. En 2014 publicó su biografía que tituló Struck by Genius: How a Brain Injury Made Me a Mathematical Marvel.

El 17 de agosto de 1979, Orlando Serrell, un niño de diez años sin ninguna cualidad especial de Newport News (Virginia), cayó al suelo inconsciente después de que una pelota de béisbol le golpeara el lado izquierdo de la cabeza. Durante mucho tiempo sufrió una molesta cefalea. Cuando desapareció, se dio cuenta de que tenía la capacidad de recordar el día exacto de la semana para cada fecha y el clima de cada día después del accidente, así como de rememorar al más mínimo detalle todos los acontecimientos de cada día. También es un genio por accidente Alonzo Clemens, nacido en 1958 en Boulder, Colorado. A los tres años sufrió una caída que le causó una lesión cerebral y un grave retraso mental (su coeficiente intelectual está entre 40 y 50). Poco después comenzó a modelar animales en barro de un realismo asombroso, incluso después de mirar una imagen bimensional durante tan solo unos pocos minutos. Es muy conocido por sus esculturas a tamaño natural de caballos, pero la mayoría de sus obras son más pequeñas y realizadas en menos de una hora. Algunas de ellas han llegado a venderse hasta por 45.000 dólares. Asombroso también es el caso de Tommy McHugh, un ex convicto y constructor de Liverpool, Inglaterra, que en 2001, a los 51 años, sufrió la rotura de dos aneurismas cerebrales que le causó una hemorragia cerebral masiva. A pesar de no haber sentido nunca ningún interés en la literatura ni el arte, poco después comenzó a llenar cuadernos con poemas y a pasar la mayor parte de su tiempo pintando y esculpiendo. En 1980, el psicólogo T. L. Brink, de la School of Professional Psychology de Palo Alto, California, notificó el caso de un niño de nueve años que después de sufrir el impacto de una bala en el lado izquierdo de su cabeza quedó paralizado del lado derecho y perdió la capacidad de leer y escribir. Sin embargo, desarrolló unas curiosas habilidades. Sin ningún tipo de instrucción, era capaz de desmontar, montar y modificar bicicletas de múltiples engranajes. Además, inventó ingeniosos artilugios mecánicos, como un saco de boxeo capaz de reproducir los movimientos de un adversario vivo.

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EL JUEGO DE LOS HEMISFERIOS

Después de 40 años estudiándolo, el ya citado doctor Treffert es considerado la máxima autoridad mundial en el síndrome de savant. Es autor de los libros Extraordinary People: Understanding “Idiot Savants” (1989) y Island of Genius: The Bountiful Mind of the Autistic, Acquired and Sudden Savant (2010), y participó como consultor en Rain Man. Para Treffert, la clave estaría en la particular configuración del cerebro del ser humano, dividido lateralmente en dos mitades llamadas hemisferio cerebral derecho e izquierdo, con funciones muy diferentes pero complementarias y conectadas por un haz de fibras nerviosas llamado corpus callosum. Existe una especialización relativa (aunque no absoluta) en las funciones de los dos hemisferios. En el 90% de la población, que son diestros, el hemisferio izquierdo es el dominante al ser la información entre el cerebro y los miembros de tipo cruzado. Este hemisferio se encarga del lenguaje oral y escrito, de las operaciones matemáticas, de la planificación de decisiones, de la cognición y del pensamiento lógico. En cambio, en el derecho asientan las emociones, los sentimientos y las habilidades artísticas y musicales. Se sabe que muchos autistas presentan algún tipo de alteración anatómica o bioquímica a nivel de su hemisferio izquierdo a la que se achaca su imposibilidad de comunicarse con el mundo, y también las personas con un savant adquirido han sufrido algún tipo de lesión en ese hemisferio. Además, se ha notificado el desarrollo de habilidades savant artísticas y musicales en personas afectas de una enfermedad neurodegenerativa llamada demencia frontotemporal, un tipo de demencia presenil parecida a la enfermedad de Alzheimer pero que a diferencia de ésta, no afecta de forma global al cerebro, sino principalmente al hemisferio izquierdo.

cita 5Treffert cree que al estar una parte del cerebro dañada, generalmente en las regiones temporales del hemisferio izquierdo, se produce como compensación un aumento de la actividad eléctrica de las regiones temporales derechas y el establecimiento de nuevas conexiones neuronales entre zonas que antes no estaban ligadas, despertando así capacidades latentes que hasta entonces habían pasado desapercibidas debido a la pasividad del sujeto o a que otros se centraban en otros aspectos de su personalidad. El psiquiatra lo describe como “una liberación de la tiranía del hemisferio izquierdo”, es decir, una desinhibición de funciones del hemisferio derecho en contra de la inhibición o supresión que normalmente ejerce el izquierdo. El que no existan lesiones demostrables en una prueba de neuroimagen como en el caso de Cicoria no quiere decir que el hemisferio izquierdo no esté dañado después de sufrir algún tipo de agresión. Serían necesarias pruebas que mostraran no sólo la arquitectura cerebral sino su funcionamiento, como la PET (tomografía por emisión de positrones) o la SPECT (tomografía por emisión de fotón único).
Evidentemente, no todo el mundo posee talentos savants ocultos. Pero parece ser que una minoría considerable, quizás un 30% de adultos “normales” poseerían potenciales de savants latentes o reprimidos que podrían aparecer o liberarse en caso de lesiones del hemisferio dominante. Pero, ¿podrían liberarse los potenciales savant de personas sanas? Para comprobarlo, el doctor Allan W. Snyder, de la Universidad de Sidney, utilizó en once estudiantes voluntarios una técnica llamada estimulación magnética transcraneal repetitiva (rTMS) a baja frecuencia. Consiste en colocar una bobina que envía pulsos magnéticos que inhiben temporalmente la actividad cerebral de las zonas sobre las que se coloca, creando de esta forma lesiones “virtuales”. Colocando la bobina sobre las regiones frontotemporales izquierdas, Snyder demostró que cuatro de sus voluntarios mejoraron sus habilidades pictóricas y dos de ellos, además, su retención de datos, después de que la actividad eléctrica de este lóbulo quedara inhibida. Usando la misma técnica, los doctores Young, Ridding y Morrell, de la universidad australiana de Adelaide, aumentaron temporalmente la memoria, la habilidad pictórica, el cálculo matemático y de calendario en 5 de sus 17 voluntarios. La conclusión a la que llegaron fue que los talentos savant estarían presentes no en todas, sino tan solo en algunas personas.

En palabras de Treffert, ningún modelo de función cerebral, incluyendo la memoria, estará completo hasta que no comprendamos plenamente la rara y espectacular condición conocida como síndrome de savant. En los últimos 15 años se han hecho más progresos en su comprensión que en los anteriores 100. Y la búsqueda continúa, con la esperanza de llegar más lejos que nunca en revelar el misterio de esta gente extraordinaria y de sus prodigiosas habilidades y al mismo tiempo, aprender sobre nosotros mismos y sobre los asombrosos potenciales ocultos del ser humano.

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